Nació en Ferriday, Louisiana. Pronto mostró un talento natural al piano. Aunque pobres, sus padres hipotecaron la casa para comprarle un piano. Al igual que Elvis Presley, creció cantando música gospel en las iglesias pentecostales del sur. Empezó a tocar el piano a muy temprana edad en su iglesia, y en 1950 empezó a asistir a una escuela de lectura de biblia de Texas, pero fue expulsado por, entre otras cosas, tocar en la iglesia himnos religiosos en versión rock and roll como My God is real y fugarse a Dallas a fiestas y prostíbulos.
En sus primeros años de adolescencia concurría a los llamados Ghettos (barrios marginales) a escuchar a auténticas leyendas del blues. Aderezó su interés y empezó a tocar en garitos de mala reputación, ocultándoselo a sus padres, adquiriendo así experiencia y afianzandose económicamente. Entre estos hechos y la vida familiar religiosa se empezó a formar la personalidad de Lewis.
En 1954 grabó su primer disco, dejando atrás la música religiosa, pero llevando su sonido y su talento al piano a la música que se estaba desarrollando en esos tiempos. En 1957 Lewis se unió a Sam Phillips en su estudio Sun Records de Memphis, Tennessee. Elvis Presley, Roy Orbison, Carl Perkins y Johnny Cash también empezaron sus carreras en Sun Studios en esa época.
La primera grabación de Lewis en los estudios Sun fue una versión de la balada country Crazy Arms. En 1957, su piano y el sonido de rock de Whole Lotta Shakin' Goin' On le impulsaron a una fama internacional. Pronto le siguió Great Balls Of Fire, que se convertiría en su mayor éxito.
La vida personal de Lewis fue siempre turbulenta, pero mantenida en privado hasta que en la gira de 1958 por Gran Bretaña la prensa descubrió que la tercera mujer de Lewis Myra Gale Brown, el gran amor de su vida, era su sobrina segunda y además menor de edad. La situación causó un escándalo y la gira fue cancelada después de solo tres conciertos
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